1.课题来源与背景： 克山病是一种原因未明的地方病心肌病，在上世纪80年代以前有过数次大流行，波及16个省区农业人口，受危胁人口的历史数据为1.24亿，病死率高，危害严重。哈医大克山病研究所经过50余年在病区与当地基层医务工作者共同调查研究，对克山病的防治实践进行了科学总结，在国际上首次提出了具有自主知识产权的"克山病诊断标准"和"克山病病理诊断标准"，分别于1998年和2001年正式开始实施。原标准确定了克山病诊断要点以及临床分型的技术指标、确定了克山病的病理诊断标准与诊断原则，以及与其它心肌疾病或心脏病的鉴别要点。原标准的发布实施为有效诊断克山病发挥了重要作用，并对全国克山病病情的监测和有效管理提供了科学依据，取得了巨大的社会效益。 经过几代克山病防治人员的不懈努力，现在病情已基本稳定，但是随着近几年人民生活水平的提高，克山病的发病特点也有了很大的变化；克山病防治队伍人员的新老交替也给克山病的防治工作带来了一定的困难；同时，随着科学技术的发展，一些新的实验室检查方法取代了以往的实验室检查方法，大大提高了疾病的诊断效率。因此，原标准已不适应目前克山病防治工作的实际需要，迫切要求我们针对这些情况及时对原标准进行修订，为克山病的诊疗、监测、防控和研究提供最新的技术规范。 修订之后的克山病标准不但能针对现状提高克山病的检出率，还删除了一些不必要的实验室检查手段，为克山病防控节省了资金。而且修订后的克山病诊断标准能够更好、更准确的把握住克山病的抢救治疗以及一系列措施，为克山病高危地区病情的控制奠定基础。 2.研究目的与意义： 修订后的克山病标准，吸收了世界心肌病诊断前沿进展，明确克山病诊断要点，删除了一些不必要的实验室检查手段，这同时简化了克山病的监测工作的一些环节。提高病区临床医生对克山病的认识，降低对克山病的误诊率，指导克山病病区调整心血管病防治重点。 3.主要论点与论据： 之前使用的《克山病诊断标准》由卫生部提出，1997年10月6日由国家技术监督局和卫生部联合发布，自1998年10月1日起正式实施。实施过程中发现存在的问题主要有以下几点：一、并未把病理诊断列为克山病的诊断标准内容。二、上世纪五、六十年代诊断克山病，病例基本不合并其他疾病，自1978年改革开放以来，随着生活水平的提高，许多老克山病病例出现其他心血管病的症状，是合并症抑或是其它原因导致，是需要研究的内容。三、1997年至今，我国经济以更快的速度发展，城市化进程加快，许多行政区在归属和命名上都有所改变，此改变也应在病区的流行范围上得以体现。四、在高发年代，克山病发病具有人群选择性，即育龄期妇女和儿童为多发人群，近年监测数据结果显示，新发病人很少，已没有高发年代时明显的人群选择性，是否在今后诊断中注意这个问题，需要探究。五、随着医学的发展，对疾病认识逐渐深入，临床医学在诊断疾病的手段和仪器设备上都有了新进展，如何将这些新方法应用于克山病诊断中值得探讨。同时，一些目前临床已很少应用的辅助检查，如心肌图检查，也应该在新标准的修订中被删除。 标准的编制原则依据当时克山病监测、预防、治疗、控制和研究工作的实际需要，以《克山病诊断标准》GB17021-1997和《克山病病理诊断标准》WS/T 210-2001为基准，参考1990-2007年全国克山病病情监测汇总资料和云南省不明原因心源性猝死中的克山病病例的特点，切实有利于实际工作的开展，遵守成本-效益原则。 4.创见与创新： 1)将病理诊断标准作为克山病诊断标准的一部分； 2)删除了原标准中的部分检查方法，增加了超声心动图异常判定基准和心肌损伤标志物检查，简化克山病的诊断过程的同时，提高了诊断的效率； 3)用克山病分型取代了原标准中克山病临床分型标准； 4)能够更好、更准确的把握住克山病的抢救治疗的一系列措施，提高病区临床医生对克山病的认识，降低对克山病的误诊率。 5.技术的成熟程度，适用范围和安全性： 本标准自制定之后在各克山病病区应用多年，已取得了较好的实施效果，具有较高的成熟度和安全性。适用于克山病病区克山病的诊断以及与其他心肌疾病或心脏病的鉴别，并且增加的病理诊断标准是用于核定克山病病例的重要依据。 主要技术内容有一、病理诊断技术的更新；二、查找、分析老克山病病例的病志，分析克山病合并其他心血管病的可能性；三、分析克山病人群选择性发生变化的原因；四、心肌病诊断新技术、手段在诊断克山病中的应用。 6.社会经济效益，存在的问题： 迄今为止，修订之后的《克山病诊断》应用在各个克山病病区省（市）、自治区。该标准提高了病区临床医生对克山病的认识，降低了误诊率，方便更快很好的掌握克山病的抢救治疗措施，对克山病的防治具有明确的社会效益。

中国疾病预防控制中心地方病控制中心

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